Un equipo liderado por la Universitat de València en el Instituto de Biología Integrativa de Sistemas (I2SysBio, UV-CSIC) ha conseguido erradicar la infección crónica por Pseudomonas aeruginosa en una paciente de fibrosis quística con doble trasplante de pulmón. La terapia de uso compasivo con bacteriófagos, todavía en desarrollo clínico, ha mostrado su potencial como tratamiento complementario en casos de infecciones resistentes a antibióticos. El estudio ha sido publicado por la American Society for Microbiology.

La resistencia a medicamentos antimicrobianos, como los antibióticos, supone una notable amenaza para la salud humana en todo el mundo. Por eso, la búsqueda de tratamientos alternativos constituye un foco de interés para la investigación científica en campos que van desde las terapias biológicas y las nuevas moléculas hasta la nanotecnología, el microbioma o la edición genética.

Los fags o bacteriófagos –virus que infectan y destruyen bacterias específicas– están siendo utilizados como tratamiento complementario en infecciones multirresistentes que no responden a terapias tradicionales. Si bien todavía no están aprobados como medicamentos convencionales, su aplicación puede realizarse bajo regímenes de uso compasivo o en ensayos clínicos, y se limitan a situaciones donde no existen alternativas viables.

El artículo recientemente publicado por la ASM Case Reports describe el uso de la terapia con fags para tratar la infección crónica por Pseudomonas aeruginosa, una bacteria causante de infecciones de elevada morbilidad y mortalidad, y con toda probabilidad el patógeno más invasivo en infecciones broncopulmonares por fibrosis quística. Este trastorno genético, que afecta principalmente los pulmones y el intestino, tiene una prevalencia a Europa de 1/5.000 personas.

Infección crónica erradicada

El equipo de trabajo, liderado por la viróloga de la Universitat de València e investigadora del I2SysBio (UV-CSIC) Pilar Domingo-Calap, ha conseguido erradicar la infección crónica por Pseudomonas aeruginosa en una paciente de fibrosis quística de 44 años de edad, sometida en dos ocasiones al trasplante bilateral de pulmón.

La paciente sufría una infección pulmonar crónica desde la infancia y había sido sometida a dos trasplantes bilaterales de pulmón, a los 29 y a los 40 años, ambos seguidos de episodios de rechazo y de intentos terapéuticos mediante antibióticos intravenosos que resultaron poco efectivos, empeorando su función pulmonar y su estado general. A finales de 2023, la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) aprobó el tratamiento compasivo y autorizó el Instituto de Biología Integrativa de Sistemas –centro mixto de la Universitat de València y el Consejo Superior de Investigaciones Científicas– a llevarlo a cabo bajo la dirección de Pilar Domingo, investigadora principal del proyecto.

El tratamiento consistió en el suministro de fags nebulizados, en dos tandas de 10 días, en combinación con el tratamiento convencional de la paciente, la capacidad pulmonar de la cual mejoró en pocos días hasta erradicar de manera completa la infección, evitando así un tercer trasplante. “La paciente se encuentra actualmente con una buena calidad de vida y la bacteria no ha vuelto a aparecer desde el tratamiento con fags, hace ya más de un año y medio, demostrando la efectividad a largo plazo de la terapia”, añade la investigadora.

Este caso, pionero para aplicar bacteriófagos en pacientes trasplantados, pone en evidencia el enorme potencial de la fagoteràpia como tratamiento complementario frente a infecciones crónicas y resistentes. “Si bien esta terapia todavía enfrenta desafíos reguladores y clínicos, los avances en este campo son alentadores y apuntan hacia su integración futura en la medicina convencional”, concluye Pilar Domingo-Calap.

El proyecto ha sido financiado mediante micromecenazgo en colaboración con la Federación Española de Fibrosis Quística, la Consellería de Innovación, Universidades, Ciencia y Sociedad Digital y el Ministerio de Ciencia, Innovación y Universidades; y ha contado con la colaboración de la empresa espín-off de la Universitat de València Evolving Therapeutics . En el estudio han participado, además, la universidad norteamericana de Yale y el Hospital Universitario Puerta de Hierro, de Madrid.

Un equip liderat per la Universitat de València en l'Institut de Biologia Integrativa de Sistemes (I2SysBio, UV-CSIC) ha aconseguit erradicar la infecció crònica per Pseudomonas aeruginosa en una pacient de fibrosi quística amb doble trasplantament de pulmó. La teràpia d'ús compassiu amb bacteriòfags, encara en desenvolupament clínic, ha mostrat el seu potencial com a tractament complementari en casos d'infeccions resistents a antibiòtics. L'estudi ha sigut publicat per l’American Society for Microbiology.

La resistència a medicaments antimicrobians, com els antibiòtics, suposa una notable amenaça per a la salut humana a tot el món. Per això, la cerca de tractaments alternatius constitueix un focus d'interés per a la investigació científica en camps que van des de les teràpies biològiques i les noves molècules fins a la nanotecnologia, el microbioma o l'edició genètica.

Els fags o bacteriòfags –virus que infecten i destrueixen bacteris específics– estan sent utilitzats com a tractament complementari en infeccions multiresistents que no responen a teràpies tradicionals. Si bé encara no estan aprovats com a medicaments convencionals, la seua aplicació pot realitzar-se sota règims d'ús compassiu o en assajos clínics, limitant-se a situacions on no existeixen alternatives viables.

L'article recentment publicat per ASM Case Reports descriu l'ús de la teràpia amb fags per a tractar la infecció crònica per Pseudomonas aeruginosa, un bacteri causant d'infeccions d'elevada morbiditat i mortalitat, i amb tota probabilitat el patogen més invasiu en infeccions broncopulmonars per fibrosi quística. Aquest trastorn genètic, que afecta principalment els pulmons i l'intestí, té una prevalença a Europa de 1/5.000 persones.

L'equip de treball, liderat per la viròloga de la Universitat de València i investigadora del I2SysBio (UV-CSIC) Pilar Domingo-Calap, ha aconseguit erradicar la infecció crònica per Pseudomonas aeruginosa en una pacient de fibrosi quística de 44 anys d'edat, sotmesa en dues ocasions al trasplantament bilateral de pulmó.

La pacient patia una infecció pulmonar crònica des de la infància i havia sigut sotmesa a dos trasplantaments bilaterals de pulmó, als 29 i als 40 anys, tots dos seguits d'episodis de rebuig i d'intents terapèutics mitjançant antibiòtics intravenosos que van resultar poc efectius, empitjorant la seua funció pulmonar i el seu estat general. A la fi de 2023, l'Agència Espanyola de Medicaments i Productes Sanitaris (AEMPS) va aprovar el tractament compassiu i va autoritzar l'Institut de Biologia Integrativa de Sistemes –centre mixt de la Universitat de València i el Consejo Superior de Investigaciones Científicas– a dur-lo a terme sota la direcció de Pilar Domingo, investigadora principal del projecte.

El tractament va consistir en el subministrament de fags nebulitzats, en dues tandes de 10 dies, en combinació amb el tractament convencional de la pacient, la capacitat pulmonar de la qual va millorar en pocs dies fins a erradicar de manera completa la infecció, evitant així un tercer trasplantament. “La pacient es troba actualment amb una bona qualitat de vida i el bacteri no ha tornat a aparéixer des del tractament amb fags, fa ja més d'un any i mig, demostrant l'efectivitat a llarg termini de la teràpia”, afig la investigadora.

Aquest cas, pioner per aplicar bacteriòfags en pacients trasplantats, posa en evidència l'enorme potencial de la fagoteràpia com a tractament complementari enfront d'infeccions cròniques i resistents. “Si bé aquesta teràpia encara enfronta desafiaments reguladors i clínics, els avanços en aquest camp són encoratjadors i apunten cap a la seua integració futura en la medicina convencional”, conclou Pilar Domingo-Calap.

El projecte ha estat finançat mitjançant micromecenatge Universitat i Societat Digital i el Ministeri de Ciència, Innovació i Universitats; i ha comptat amb la col·laboració de l'empresa espín-off de la Universitat de València Evolving Therapeutics. En l'estudi han participat, a més, la Yale University (USA) i l'Hospital Universitari Puerta de Hierro, de Madrid.

El rostro alicaído de un niño de cinco años ha interpelado a los usuarios del metro de Barcelona durante los últimos quince años. “Tú respiras sin pensar, yo solo pienso en respirar”, dice el pequeño, protagonista de uno de los anuncios más vistos del suburbano de la capital catalana, el que llama a financiar la lucha contra la fibrosis quística. Cuando Roberto C. puso el rostro para esa campaña, a finales de los 90, la esperanza de vida de quienes padecían la enfermedad apenas superaba los 30 años de edad. Pero hoy, gracias a los nuevos fármacos, están cada vez más cerca de igualar a la población general.

A pesar de que Roberto tiene actualmente 32 años, su rostro infantil ha sido durante la última década la imagen en Barcelona de la lucha contra la fibrosis quística, esta enfermedad genética degenerativa que deteriora los pulmones hasta impedir su funcionamiento. “A veces mis amigos me mandaban una foto del anuncio para hacer coña, pero a día de hoy pocos me reconocerían”, expresa el joven, que reside en Tarragona y es profesor de Secundaria. 

El cartel publicitario que protagoniza, elaborado por la Asociación Catalana de la Fibrosis Quística (ACFQ), ha permanecido en andenes y escaleras mecánicas desde 2010... y hasta hace poco. Tras un cambio en la contrata de publicidad, Transports Metropolitans de Barcelona (TMB) lo ha ido retirando en los últimos meses.

Pero la historia del anuncio se remonta a mucho antes. El retrato es de 1997 y se usó para promocionar 'La Marató de TV3' dedicada a las enfermedades hereditarias y, entre ellas, a la fibrosis quística. El protagonista del spot de ese programa especial de recaudación de fondos para la ciencia no fue otro que Roberto, que aparecía en pantalla tratando de soplar sin éxito las velas de su sexto aniversario. 'La Marató' recaudó en esa edición 4,1 millones y cedió las fotos de la campaña a la Asociación Catalana de Fibrosis Quística, que las usaría años después para sus anuncios en el metro.

Roberto, igual que muchos otros diagnosticados al nacer con fibrosis quística, encarna además los avances que ha experimentado el tratamiento de una enfermedad que hasta hace no tanto era letal en edades muy tempranas. En la última década, la aprobación de distintos medicamentos que frenan la degradación de los pulmones ha supuesto un auténtico balón de oxígeno para la mayoría de ellos. “La mejoría ha sido increíble, casi como si no hubiese enfermedad”, explica a elDiario.es. “Mis pulmones han vuelto a niveles de hace diez años, con lo que he ganado tiempo y años de vida”, celebra el joven. 

Estos días, coincidiendo con la retirada del cartel y también con el Día Nacional de esta enfermedad (este año cae el 23 de abril), la ACFQ aprovecha para echar la vista atrás y recordar sus inicios desde su fundación en 1988. Desde entonces, han vivido hitos en la lucha contra la enfermedad como los primeros trasplantes de pulmón, a principios de los 90, que surgieron como salvavidas para quienes tenían el órgano ya demasiado dañado, o el diagnóstico temprano a los recién nacidos mediante la prueba del talón, que en Catalunya se introdujo en 1999. 

Para Celestino Raya, por entonces presidente de la asociación, esos avances no se entenderían sin la presión política y social que llevaron a cabo los padres y familiares de los niños enfermos de fibrosis. Uno de sus logros fue aparecer en La Marató de TV3 de 1997. “Nos dedicábamos a buscar complicidades entre sociedades científicas y el ámbito político y logramos convencer al president Jordi Pujol para que se hiciera esa Marató”, asegura Raya. 

Lucha contrarreloj contra una enfermedad mortal

Actualmente, unas 2.500 personas en España están diagnosticadas con fibrosis quística. “Es una enfermedad multiorgánica que afecta a todo el cuerpo, pero principalmente al aparato respiratorio y al gastrointestinal”, la describe Antonio Álvarez, neumólogo y coordinador del Área de Adultos de la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Vall d’Hebron, una de las tres que hay en Catalunya junto con la del Parc Taulí de Sabadell y el Hospital Sant Joan de Déu. 

De carácter hereditario, esta enfermedad está causada por un gen defectuoso que puede tener más de 2.000 mutaciones y que, de forma resumida, provoca la acumulación de moco espeso en los pulmones que los va deteriorando con el tiempo. “Esto perpetua un ciclo de infecciones e inflamaciones que van destruyendo el tejido pulmonar”, señala el doctor. “De ahí el eslogan de la campaña, que dice que ‘yo solo pienso en respirar’, porque podía ser realmente así cuando llegaban a estados de insuficiencia ya de muy jóvenes”, expresa. 

Antes de la aprobación y financiación pública de los nuevos medicamentos, las infecciones del pulmón eran mucho más habituales, con lo que los niños y niñas que padecían la enfermedad se veían obligados a menudo a tomar antibióticos, por vía oral en el más leve de los casos, si no inhalado o directamente por vía endovenosa. “Las hospitalizaciones eran mucho más frecuentes, pero ahora la mayoría de tratamientos ya son en casa”, señala Paco García, actual presidente de la ACFQ. 

Como la mayoría de los integrantes de la entidad, el activismo de García se debe a un familiar que padece la enfermedad, en este caso su nieta. En cuanto a Celestino Raya, el anterior presidente, era su hijo quien tenía fibrosis quística. Falleció en 2010, a los 30 años. “Hemos sido padres de hijos sin esperanza en una batalla cruel, pero aun así hemos conseguido hitos revolucionarios”, reivindica Raya. 

Coincide con él el doctor Álvarez: “Estas asociaciones hacen una tarea brutal. Ya sea en Catalunya o en Estados Unidos, por ejemplo, estas organizaciones están detrás de las investigaciones y apoyando a cualquier iniciativa que suponga una mejora en las expectativas de vida de los pacientes”. 

En la última década, esta mejora recibe el nombre comercial de Kalydeko, Orkamvi, Symkevi o Kaftrio. Se trata de medicamentos moduladores de la proteína CFTR que está detrás de la enfermedad, con lo que por primera vez atacan su causa y no solo sus síntomas. El Kaftrio es un triple modulador y es el más potente, resume Almudena Felipe, neumóloga e investigadora del Vall d’Hebron Instituto de Investigación. “La mejora de la capacidad pulmonar es de entre un 10% y un 14%, con lo que ganan calidad de vida y la frecuencia con la que se producen las infecciones es mucho más baja”, detalla la doctora. 

De una enfermedad que en los 90 te podía matar con toda probabilidad antes de los 30 años, se ha pasado a una esperanza de vida más cercana a la normal gracias a la medicación. Pero como los fármacos son relativamente recientes (el Kaftrio está financiado para mayores de 12 años desde 2021 y para mayores de dos, desde 2024), se desconoce cuál será su eficacia a largo plazo y con el envejecimiento. Estudios recientes estiman que podrían superar los 80 años de vida. 

Sin embargo, uno de los grandes escollos en España es que esta medicación no la pueden tomar todos los diagnosticados, sino solo el 70% que tiene unas determinadas mutaciones. El resto, quedan fuera. “El gran reto es que la triple terapia, que en Estados Unidos y otros países europeos ya está aprobada para más mutaciones hasta llegar al 90%, lo esté también en España”, señala la doctora Felipe. Esta es una de las reivindicaciones vigentes de las asociaciones. 

El otro gran objetivo es hacer avanzar las terapias génicas para poder corregir el defecto genético de la proteína. “Estamos con ensayos clínicos y cada vez estamos más cerca”, dice Felipe. 

De la tos constante a hacer 20 km en bici

Roberto no recuerda una infancia demasiado condicionada por la fibrosis, más allá de las visitas recurrentes al hospital. “Yo lo noté más en la adolescencia, cuando encadené varios bajones de salud y tratamientos por vía endovenosa muy seguidos”, recuerda. “De pronto lo que hacías en clase de gimnasia ya no llegabas a hacerlo igual”, explica. Su cabeza quería seguir el ritmo de sus compañeros de clase, pero su físico no le dejaba. 

Más que ahogarse, Roberto cuenta que su principal problema eran los ataques de tos, a los que había que sumar febrículas recurrentes cuando había infecciones. “De tanta tos a veces acababa vomitando”, explica este joven. 

Nada de eso le impidió, sin embargo, completar sus estudios básicos y postobligatorios en Tarragona como los demás compañeros. Luego se puso a estudiar Historia en la universidad y se planteó empezar una tesis doctoral. Fue por aquel entonces, justo antes de la pandemia, cuando comenzó a tomar la nueva medicación, el Symkevi y el Kalydeko.

“Ha sido un antes y un después, me ha cambiado la vida”, resume. Y pone ejemplos: si antes no se despertaba agotado por culpa de la tos y no podía hacer deporte a pesar de que el médico se lo recomendaba, ahora va al gimnasio y puede hacer 20 kilómetros en bici de un tirón “sin problemas”. 

Unos años antes, como sus pulmones iban empeorando progresivamente, comenzaron a hacerle las pruebas previas a incluirle en la lista de espera para un trasplante. Pero al cabo de un tiempo de tomarse la nueva medicación, le llamaron para cancelarle las visitas. “Era absurdo seguir mirándolo porque de golpe había mejorado mucho”, celebra. 

Con todo y a pesar de los avances, la enfermedad todavía le deparaba a Roberto el peor bache por el que ha pasado hasta la fecha. Ocurrió en invierno de 2023. “Todavía no me explico cómo me pudo pasar… Justo cuando estaba mejor fue cuando más empeoré”, explica. Lo que le sucedió es que sufrió una neumonía que le llevó directo al hospital. Primero en Bellvitge y después en Vall d’Hebron, estuvo prácticamente dos meses ingresado en la UCI. “Los médicos se extrañaban de que con la medicación me hubiese afectado tanto”, rememora. 

Pero superó el bache e, igual ahora como cuando era más pequeño, no se deja atormentar por la mortalidad asociada a la enfermedad. “Nunca me he planteado demasiado qué será de mí dentro de 10 o 30 años. Obviamente, las perspectivas de futuro eran jodidas, pero han mejorado muchísimo y suficientes problemas hay ya en el mundo como para pensar en eso”, resuelve el protagonista del anuncio. 

Robert termina la conversación con un llamamiento a la investigación científica y, sobre todo, a que sea para todo el mundo. Una conclusión idéntica a la que llega Paco García, de la ACFQ, en forma de advertencia ante posibles retrocesos en la sanidad pública. “Los derechos adquiridos se pueden perder y la privatización generalizada de la sanidad nos hundiría. No podemos permitirlo”. 

A pesar de que ya hace más de 20 años que se prohibió en España la fabricación y uso del amianto, la problemática relacionada con los residuos de este material por todo el territorio nacional, y en concreto en Toledo, sigue vigente. Es por ello que la Asociación de Vecinos 'El Tajo' de la capital castellanomanchega recogió el guante y ha organizado este año el Congreso Nacional sobre el Amianto, con una serie de ponentes, que expusieron la necesidad de respuestas y soluciones a los riesgos para la salud que entrañan las fibras del asbesto.

Gema Ruiz Azaña, coordinadora de la asociación vecinal toledana que en 2025 cumple 50 años, ha recordado durante la inauguración que el problema del amianto no solo es de Toledo, por la cantidad de residuos acumulados, sino que se trata de una problemática nacional. Pero también advirtió, aprovechando la presencia del alcalde de la ciudad, Carlos Velázquez, que es su “obligación” exigir a la Junta de Comunidades un plan para solucionar el problema de los residuos y lamentó que nadie del Gobierno regional quisiese asistir a la cita. “Estáis obligados a hacer la petición”, aseveró.

Por su parte, Velázquez anunció que se incorporará una cuantía económica “importante” en los presupuestos de 2025 para realizar el mapa del amianto en la capital y aseguró que aunque no es de su competencia, sí es su “deber”. El edil aseguró que “no queremos limitarnos a exigir a otras administraciones” la retirada de los restos, sino que cumplirán “su obligación” como administración local. “Este mapa no lo va a hacer nadie por nosotros. Es nuestro deber”, recalcó.

“Todas las formas de amianto” son cancerígenas

En la primera mesa del congreso, el doctor Antonio Agudo, médico especializado en medicina preventiva y salud pública, resaltó que “todas las formas de amianto” son cancerígenas para los seres humanos y son la “única” causa del mesotelioma, un cáncer de pulmón que afecta a la pleura, capa que recubre los pulmones. “No tiene otra causa aparte del amianto”, aseveró Agudo.

El especialista también advirtió de que el número de mesoteliomas que se detectará en los próximos años crecerá en un “50%”. “Desde hace tiempo que dejó de ser un problema laboral. Ahora es un problema de salud pública, al alcance de todos”.

La neumóloga Carmen Diego, jefa de sección del Hospital Universitario Central de Asturias, recordó que hace ya cien años en la literatura médica se advertía de los peligros del asbesto en los trabajadores que lo manipulaban. “Ya en los años 60' se advierte de que el amianto produce cáncer pleural”, resaltó la experta, que hizo referencia a casos del siglo pasado en Reino Unido.

“El mesotelioma es un cáncer que no existiría si no hubiera amianto”

“El mesotelioma es un cáncer que no existiría si no hubiera amianto”, asevera Juan Ruiz Martín, patólogo del Hospital Universitario de Toledo y profesor de la Universidad de Castilla-La Mancha (UCLM), uno de los expertos que han participado en el encuentro.

Desde el año 2000 se han detectado un total de 35 casos de mesotelioma en Toledo. “Es un cáncer que no tiene cura. Te mata en un período de entre uno y dos años”, expone sobre esta enfermedad que no solo ha afectado directamente a trabajadores de Ibertubo, la extinta empresa que depositó alrededor de 90 mil toneladas de este componente de fibrocemento en distintos puntos del barrio del toledano del Polígono.

“Entendemos que el problema del amianto tiene una base científica, sanitaria y social muy importante. Todas esas patas del problema tienen que ser abordadas por igual”, expone Ruiz Martín en declaraciones previas a la celebración de un evento que cuenta con “profesionales de primera nivel” y con el que quieren “ofrecer un enfoque con el que el ciudadano sea capaz de entender que tiene un problema a las puertas de su casa”.

El patólogo y profesor universitario señala que la afección del amianto en trabajadores de Ibertubo está “muy bien estudiada”, pero “lo que no se sabe tanto es cómo afecta a la población en general, ni a las parejas, familiares o vecinos de los trabajadores”. “Gracias a trabajos desarrollados por el doctor Josep Tarrés -quien también está presente en la mesa sanitaria del Congreso- sabemos que hay una afectación ambiental y que causa distintos tipos de cánceres”.

El amianto en el cuerpo humano también es un residuo

En la mesa técnica del congreso ha intervenido también el ingeniero industrial y sociólogo, Miguel Ángel Figueroa, recientemente doctorado por la Universidad de La Laguna con su trabajo ‘Cultura de seguridad y salud en el trabajo y riesgo de exposición a amianto’. “El amianto en el cuerpo de una persona también es un residuo”, explica el experto, quien resalta que esta situación no es un accidente de trabajo, sino una “enfermedad profesional asociada al residuo”. 

“El amianto tiene un periodo de latencia largo de 10, 20 o incluso 40 años”, señala Figueroa, y puede afectar a trabajadores, las personas con las que conviven y también las personas vecinas de los lugares en los que se ha instalado el residuo. 

Por ejemplo, apunta a los residuos de la fábrica de Uralita en Cerdanyola, que fue condenada a pagar 3,5 millones de euros a vecinos por la exposición a este material. La exposición, describe, puede provocar una serie de enfermedades, desde cáncer de laringe hasta fibrosis pulmonar. 

Figueroa incide especialmente en el tratamiento de los residuos que deja el trabajo con el amianto y explica situaciones en los que la limpieza de edificios con restos de amianto se ha hecho “a lo bestia”, sin tomar las precauciones necesarias, como en el caso de un inmueble en Arona, en 2016, una situación que ha estudiado él mismo. 

El sociólogo también ha aplicado el tratamiento de los residuos de amianto a la teoría de la Sociedad del Riesgo, de Ulrich Beck, en la que se habla “fundamentalmente” sobre la distribución de la riqueza que se ha creado gracias al desarrollo industrial. “Se trata de un reparto inversamente proporcional de los riesgos, que afecta más a los trabajadores”, afirma. 

“En España existe un hándicap, ya que no es uno de los países más desarrollados de Europa, llegó tarde al desarrollo industrial y también ha llegado tarde a analizar los riesgos del amianto”, explica y recuerda que fue recién a finales del año 2001 cuando se prohibió su utilización y fabricación. 

Debido a esta tardanza todavía hay “mucho amianto instalado” y por eso hay que quitarlo “como Dios manda”, asevera. “Y claro, este es el problema ahora, quitarlo”, destaca. Figueroa recuerda que existe un dictamen que sitúa el año 2032 como límite para retirar todo el amianto del continente. “Está a la vuelta de la esquina”.

José Lorenzo Zuñiga fue uno de los asistentes al Congreso Nacional del Amianto, celebrado este sábado 16 de noviembre en Toledo y cuyas primeras conclusiones se conocerán este lunes. No es la primera vez que va a un congreso de este tipo, pero aclara que ha venido al toledano porque disfruta de la ciudad. “Si hubiese sido en Bilbao, a lo mejor no iba”, bromea. Ha venido con su mujer y su hija.

Zuñiga es miembro desde 2019 de Ananar, la asociación navarra de víctimas del amianto. Las consecuencias que tuvo en su salud la exposición al asbesto le obligaron a jubilarse a los 51 años. ¿Dónde trabajaba? En una fábrica de galletas, que primero era familiar y luego pasó a ser multinacional.

“Me puse malo y me fui al médico. Me dijeron vete a tu médico de cabecera”. Y así empezó todo. Pero no son solo los problemas de salud que le aquejan los que le han preocupado. “He estado años sin decir nada. No te atreves, piensas que te vas a morir. Yo pensaba que me iba a morir al día siguiente de jubilarme”, reflexiona sentado en el Congreso. De fondo, la mesa específica de personal sanitario, en la que el doctor Antonio Agudo sentenciaba: “Todas las formas de amianto son cancerígenas”.

Zuñiga ha sido siempre un hombre de monte. Cazador. “Siempre he andado mucho. Quince, veinte kilómetros, cualquier día”, recuerda. Pero un día ya no. Un día ya no pudo seguir el ritmo a sus compañeros con los que salió de montería. Y otro día se cayó y tuvo que ir al hospital, donde le hicieron unas placas. Y de ahí al médico de cabecera, y después al especialista.

“Ahí empezó todo”. Hace 20 años, recuerda José Lorenzo, no había tantos medios como ahora. El asbesto que le hizo enfermar era el que rodeaba los grandes hornos de la fábrica de galletas, y se utilizaba para impedir que saliese el calor de los mismos. Cuando el material se deformaba por las altas temperaturas, lo tenían que sacar. “Lo sacábamos a sacos, y luego esos sacos los tirábamos”, recuerda.

Su pulmón izquierdo está tan afectado por la asbestosis que es “como que casi no tuviera”. Cuando llegó el momento de su diagnóstico, recuerda, solo pensaba que se iba a morir. “Ves las placas y ves el pulmón y... Es lo que piensas. Que te vas a morir”, recuerda.

El edredón es un invento que proviene de antiguo en la historia de Europa, ya que se cree que se usaban rellenos de pluma de ganso salvaje previamente al siglo I antes de Cristo, pero no fue hasta principios del siglo XIX cuando se comenzaron a popularizar entre las clases altas del continente.

En el siglo XX este tipo de cobertura aislante térmica se hizo definitivamente popular en todo el mundo y ya son millones de personas quienes lo utilizan, si bien frente a la pluma se han desarrollado otras tecnologías de relleno aislante como las fibras sintéticas o la lana.

Entre las ventajas del edredón frente a la clásica manta, a la que ha desterrado, destacan su poder aislante, su manejabilidad y la higiene, pues solo hay que lavar la funda, no toda la pieza. También que acumula menos polvo y ácaros en su interior, por lo que da lugar a menos alergias y enfermedades.

Edredones e inflamación pulmonar

Podría pensarse de este modo que los edredones son un producto mucho más seguro que las mantas, especialmente en lo que a afecciones alérgicas y respiratorias de refiere.

No obstante, no siempre tiene que ser así, puesto que estudios recientes relacionan el edredón, y por extensión las almohadas, cuando llevan un relleno de pluma, con un problema de inflamación pulmonar grave en personas sensibles, una enfermedad inflamatoria que se conoce como “neumonitis por hipersensibilidad”.

Al parecer esta respuesta inflamatoria está causada por el polvo que acumulan las plumas de las aves, y que a su vez se compone de pequeñas fibras resultantes de la descomposición de dichas plumas.

Así lo señala un estudio realizado por investigadores del Hospital Universitario Vall d’Hebron de Barcelona, y publicado en 2013 en The Lancet Respiratory Medicine. El estudio se llevó a cabo entre 2004 y 2011 en 46 pacientes.

El mismo incluyó determinación de anticuerpos, pruebas de inhalación, cultivos y mediciones ambientales en casas y lugares de trabajo. En un tercio de los casos se atribuyó el desarrollo de neumonitis por hipersensibilidad a la exposición a edredones y almohadones de plumas, como reacción al polvillo desprendido por estas plumas.

“Pensamos que las plumas, pese a que los fabricantes digan que están tratadas, desprenden un polvillo que atraviesa los poros de la sábana del cobertor y que cada vez que la persona que duerme se mueve, lo inhala. Si se tiene predisposición genética para padecer esta enfermedad, una ínfima cantidad diaria es suficiente para sufrir una reacción inflamatoria o fibrosis”, expuso en su día el investigador principal del estudio, el neumólogo Ferran Morell.

Mayor riesgo de fibrosis quística

El problema, además de las incomodidades de dicha inflamación –no alérgica–, es que la neumonitis puede convertirse en crónica si no se retiran los elementos causantes de la misma y acabar derivando en fibrosis quística pulmonar.

La fibrosis pulmonar es una enfermedad que afecta de forma progresiva los pulmones, que se endurecen y pierden su elasticidad, lo que lleva a reducir la capacidad respiratoria. 

En España afecta a unas 10.000 personas. Es un proceso grave, que en los casos más avanzados puede llegar a precisar incluso un trasplante pulmonar.

De hecho, en 2019 el British Medical Journal escribió la historia de un hombre inglés que desarrolló una forma aguda de la neumonitis que le impedía apenas respirar. Una investigación de su vida por parte de los médicos reveló que recientemente había adquirido un edredón de plumas.

La retirada del mismo y una terapia a base de antiinflamatorios esteroideos remitió la neumonitis en pocas semanas y el afectado pudo volver a hacer vida normal.

¿Hay que prohibir los edredones de pluma?

Según la OCU, en el año de la publicación de este estudio se creó “una alarma excesiva”. “Utilizar edredones o almohadas de plumas conlleva un riesgo, aunque muy bajo, pues no se basa en una relación causa/efecto lineal: solo un pequeño porcentaje de las personas que usan este tipo de ropa de cama desarrollan la enfermedad”, alegó la asociación de consumidores.

Por su parte, en el estudio los investigadores dejan claro que no es desaconsejable para la población en general el uso de edredones de plumas, siéndolo solo para las personas sensibles a esta enfermedad de tipo inflamatorio.

La mejor estrategia, si vemos que respiramos mal, es, tal como aconseja el médico escocés Owen Dempsey en un artículo que The Guardian publicó sobre del caso descrito por el British Medical Journal, “desprendernos de las almohadas y edredones de plumas”.

“Creo que hay muchas exposiciones por ahí de las que no somos conscientes, y solo porque no somos conscientes de ellas se ignoran”, prosigue Dempsey en sus declaraciones a The Guardian, quien opina que las plumas pueden estar detrás de muchos casos que terminan siendo graves.

Si incluso tras prescindir del aislamiento de plumas experimentamos unas semanas después los mismos problemas, no debemos dudar en acudir al neumólogo para que nos haga pruebas.

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Verónica Gutiérrez tiene 43 años y está al límite de su esperanza de vida por la enfermedad que padece: fibrosis quística. Está viva pero dejó de trabajar hace un lustro; dedica unas siete horas al día a sus tratamientos –“una jornada laboral”, bromea– para que su capacidad pulmonar no siga bajando y al menos dos veces al año tiene graves infecciones que requieren cuidados hospitalarios en casa. Hace un mes se iluminó un faro en su camino, cuando el Ministerio de Sanidad anunció que financiaría a partir del 1 de diciembre un tratamiento revolucionario y con efecto casi inmediato que evita que el deterioro de los pulmones de los pacientes con este diagnóstico siga agudizándose.

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria y degenerativa, que afecta principalmente a los pulmones y el páncreas. En estas personas las mucosas son espesas y pegajosas, lo que tapa los pulmones y causa problemas para respirar, además de facilitar infecciones pulmonares repetidas y daños en esos órganos. La sufren unas 3.000 personas en España.

Con cierto retraso respecto a los países del entorno, el medicamento aterriza en España con la promesa de revertir el desenlace natural de la dolencia si el pulmón no tiene todavía un daño muy grave: oxígeno o trasplante. Pero el fármaco, comercializado con el nombre de Kaftrio, es sobre todo una esperanza para que el diagnóstico de fibrosis quística no sea una sentencia de muerte prematura para los niños y niñas enfermos, explica la doctora Rosa Girón, coordinadora de la unidad de fibrosis quística del hospital de La Princesa (Madrid) y parte de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica.

El tratamiento solo está autorizado de momento para mayores de 12 años –aunque hay ensayos avanzados para extenderlo a los más pequeños– y únicamente es efectivo para los pacientes con la mutación más común: la delta 508 F. Un 30% de los enfermos –hay miles de mutaciones– siguen esperando una tabla de salvación.

El fármaco ya se ha probado en España con resultados “espectaculares” para los pacientes más graves. Es el llamado uso compasivo al que accedió el laboratorio solo para los enfermos con una capacidad pulmonar inferior al 40% o en la lista de espera para recibir un trasplante. “A los que estaban con un pie en el trasplante, los hemos estabilizado y hemos evitado ir a una operación que tiene una supervivencia baja. Han podido hasta volver a hacer ejercicio por la mejora de la capacidad pulmonar y mejorado mucho el estado nutricional”, explica la doctora Girón, que ahora espacia las visitas de estos pacientes de 15 días a tres meses.

“Cada día cuenta porque es un trocito de pulmón menos”

La gran novedad del medicamento, apunta desde la Fundación Española de Fibrosis Quística, es el salto de un tratamiento para aliviar los síntomas a otro que “corrige” el problema químico que la origina. “Es lo más parecido a una cura. Está claro que frena la enfermedad y va a dar una oportunidad muy importante de cara a ganar tiempo”, asegura Juan Da Silva, el presidente de la fundación, en conversación con elDiario.es.

Dos semanas después del inicio del suministro, la fundación confirma que el “avance depende de cada comunidad”. Se está dando prioridad a las personas que están peor o que no están siendo tratadas con fármacos menos eficaces ya incorporados al Sistema Nacional de Salud, como Orkambi o Symkevi, según la organización.

Pacientes como Verónica, que toma Symkevi, siguen esperando. “Cada día cuenta porque cada nueva infección es un trocito de pulmón que se lleva”, reclama. Y recuerda que la financiación de los fármacos innovadores aprobados previamente –administrados a unos 700 pacientes en la actualidad– ya había sufrido demoras por todo el proceso que conlleva incorporar al Sistema Nacional de Salud un medicamento caro. El nuevo cuesta unos 250.000 euros al año por persona, según Da Silva. “Los pacientes han visto que otros países como Portugal e Italia empezaron antes de verano y empiezan a desesperar porque cada segundo cuenta”, señala Girón en la misma línea. En Estados Unidos se administra desde 2019.

“Este medicamento supone alargar mi vida, y sobre todo mejorarla. He vivido siempre sabiendo cuál era mi final, cuál era mi fecha de caducidad y es una contrarreloj terrible, para mí y para todas las personas que tenemos fibrosis quística”, expresa Gutiérrez, que decidió estudiar medicina como una forma de rebelarse contra su propio destino y “dar una salida” a sus padres. Una esperanza. “No he podido ser joven. Tuve, y tengo, una vida muy reglada, sin excesos. Tomé la decisión de hacerme médica porque era una niña enferma”, recuerda. Hace seis años dejó su trabajo como radióloga y se trasladó a un ambulatorio en busca de lugares lo más seguros posible para evitar contagios, “pero llegó un momento que mi puesto no se pudo adaptar más porque, o lo dejaba, o me llevaba el pulmón por delante”, cuenta.

Mutaciones en un gen

¿Qué es lo que provoca la fibrosis quística? La patología está causada por la presencia de mutaciones en un gen que provoca problemas en los conductos creados en las células para dejar entrar y salir el cloro y el sodio. Los llamados canales de cloro son reducidos en estos pacientes, con el resultado de que regulan de manera incorrecta los fluidos del cuerpo. “El páncreas funciona, pero el fluido que transporta las enzimas al estómago no lo hace a tiempo y en la cantidad que se necesita”, expone Da Silva. Estos son los problemas digestivos, cuya consecuencia más visible es la delgadez de los enfermos.

Pero la mayor mortalidad de la enfermedad está asociada con el pulmón. “Inhalamos muchas bacterias que nos ayudan a eliminar y tragar las secreciones, pero su sistema está alterado y se les quedan en el pulmón. Desarrollan una inflamación en el órgano y se les va destruyendo hasta terminar en insuficiencia respiratoria”, señala la doctora Girón. Estos pacientes sufren una suerte de “atasco en una cañería” en la cavidad del pulmón, asimilan en la Fundación Española de Fibrosis Quística, con un tapón de moco que el medicamento reblandece y permite expulsar. Las pastillas (dos por la mañana y una por la noche) se deben ingerir con grasa y el efecto se nota a las 48 horas, según la neumóloga.

La promesa de una vida longeva para los niños

A los niños y niñas, el medicamento les promete algo más: no morir por fibrosis quística y alcanzar una esperanza de vida casi normal. Los especialistas confían en que si se da el tratamiento corrector antes de que se genere el deterioro del pulmón “se va a lograr aumentar la esperanza de vida a unos valores próximos a la población general”.

La hija de Juan Da Silva ha tomado más antibióticos en cinco años que “lo que uno podría asumir en toda una vida”, afirma su padre. La niña pasó por una situación de salud muy comprometida por una bacteria superresistente agarrada a los pulmones que ningún medicamento lograba combatir. “Pudimos optar al uso compasivo de Orkanbi y le cambió la vida. En los últimos seis años no ha vuelto a tener problemas de cultivos positivos en los pulmones. Tiene una calidad de vida que ni en nuestros mejores sueños”, asegura Da Silva. La dosis infantil de este medicamento está aprobada desde 2019, aunque la niña lo tomó por uso compasivo antes.

A Girón, a la espera de que llegue a todos los pacientes, le invade la alegría. “He tenido que esperar 25 años para verlo. Me da pena que compañeros que ya están jubilados no vayan a ser testigos de la revolución que este medicamento supone para los pacientes”. Por fin, dice, buenas noticias. El 30% de los enfermos con otras mutaciones, desgraciadamente, continúan esperando que les toque el milagro de la ciencia.

La Asociación Castellano-Manchega de Fibrosis Quística (FQ) reclama la financiación “urgente” en España de los medicamentos Orkambi y Symkevi que frenan la enfermedad coincidiendo con la conmemoración del Día Mundial de la dolencia este 8 de septiembre.

El objetivo principal de este día, explican, “es dar a conocer la situación de las personas con FQ en todo el mundo y mejorar su calidad de vida, con el fin de evitar desigualdades en el tratamiento”.

Y es que, recuerdan, la fibrosis quística es una de las enfermedades genéticas graves más frecuentes y se estima una incidencia en nuestro país entorno a uno de cada 5.000 nacimientos, mientras que una de cada 35 personas son portadoras sanas de la enfermedad. Es una enfermedad crónica de origen genético que afecta a diferentes órganos, sobre todo pulmones y páncreas. En los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento y tratamiento de la enfermedad pero, a pesar de eso, sigue siendo una patología sin curación.

Con la celebración del Día Mundial de la Fibrosis Quística se pretende arrojar luz sobre la situación global en lo referente al cuidado de la enfermedad y ayudar en el desarrollo de unos estándares mínimos de tratamiento. Esto incluye la disponibilidad de la medicación, equipamiento y profesionales necesarios especializados en FQ así como el reconocimiento y creación de Unidades de Referencia especializadas en la enfermedad.

Por ello, añaden, “reivindicamos la necesidad de acceso a los últimos tratamientos de la enfermedad para todas las personas que los necesiten”, como es el caso de Orkambi y Symkevi. Estos medicamentos están aprobados por la Agencia Europea del Medicando (EMA) y por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS), pero en nuestro país todavía no pueden llegar a las personas con Fibrosis Quística porque el Ministerio de Sanidad y el laboratorio Vertex Pharmaceuticals aún no han alcanzado un acuerdo respecto a su precio.

Hace un año, cientos de personas con FQ, familiares y allegados, reclamaron frente al Ministerio de Sanidad y el laboratorio Vertex un acuerdo de financiación urgente para estos medicamentos. “Poco ha cambiado desde entonces. Cuando parece que se ha dado un paso adelante en la negociación, dan dos pasos atrás. Es un continuo tira y afloja por ambas partes, que están sufriendo las personas con Fibrosis Quística”, lamentan, ya que la enfermedad sigue avanzando y el deterioro físico producido durante todo este tiempo ya no se puede recuperar.

En este último año desde la Federación y Asociaciones de las diferentes comunidades autónomas se han mantenido, junto con la Sociedad Española de Fibrosis Quística, numerosas reuniones con la Dirección General de Farmacia del Ministerio de Sanidad, con la Agencia Española del Medicamento y con el laboratorio Vertex con el fin de buscar una solución.

Se ha trasladado también esta situación al Defensor del Pueblo y al Senado. Este último aprobó, con el apoyo unánime de todos los grupos, las demandas planteadas, pero a día de hoy todavía no hay acceso a los medicamentos de última generación.

Los afectados muestran su “más absoluta disconformidad por cómo se están llevando las negociaciones en un tema de tanta importancia como este, en el que hay vidas en juego” y anuncia que el colectivo volverá a manifestarse en breve, en vista del bloqueo que sufre esta situación.

Así lo ha expresado Blanca Ruiz, presidenta de la Federación nacional: “No vamos a seguir esperando, vamos a volver a salir a la calle y no pararemos hasta conseguir el acceso a estos tratamientos. La Comisión Interministerial de Precios de los Medicamentos ha acordado una propuesta de financiación que el laboratorio Vertex no acepta y volverá a presentar alegaciones en la próxima reunión el 30 de septiembre. Pedimos a Vertex que presente una propuesta económica asumible por parte del Ministerio de Sanidad con el fin de que se pueda desbloquear esta situación y no sigamos perdiendo vida”.

La asociación en Castilla-La Mancha

En Castilla-La Mancha, la asociación regional no tiene ánimo de lucro, cuenta con personalidad jurídica propia y está inscrita en el Registro General de Asociaciones de la Junta de Comunidades de Castilla- La Mancha y en el Registro de Entidades y Centros de Servicios Sociales de la región. Tiene su sede en Campo de Criptana (Ciudad Real).

“Nuestra misión consiste en Mejorar la Calidad de Vida y Bienestar Social de las personas con Fibrosis Quística contribuyendo al conocimiento, estudio y asistencia de la enfermedad en Castilla- La Mancha”.

El Pleno del Senado ha aprobado por unanimidad este miércoles una moción del grupo popular en la que se pide financiar en la cartera de servicios del Sistema Nacional de Salud Orkambi (nombre comercial), un fármaco que podría frenar el avance de esta enfermedad.

En la defensa de la iniciativa, el senador Antonio Alarcó ha pedido la financiación de Orkambi, porque, según ha señalado a Efe, es el “único medicamento huérfano que ha demostrado su eficacia”, a la vez que ha pedido a la industria farmacéutica “responsabilidad social corporativa, en este caso más que nunca, para que se llegue a buen puerto en este punto”.

A finales de enero, la madre de un niño afectado entregó más de 182.000 firmas en el Ministerio de Sanidad para solicitar la financiación del medicamento, ya autorizado en España.

La ministra de Sanidad, María Luisa Carcedo, dijo entonces que comprendía la inquietud de los padres pero recordó que la financiación de los nuevos fármacos se rige por el principio de coste-efectividad.

La moción pide también al Gobierno que implante en toda España la detección de la fibrosis quística con el cribado neonatal o prueba del talón (análisis de sangre que se realiza a todos los recién nacidos para la detección precoz de diversas patologías).

Aunque el pasado mes de julio se aprobó la obligatoriedad de la detección neonatal de la fibrosis quística en toda España, todavía hay tres comunidades autónomas (Castilla-La Mancha, Asturias y Navarra) que no la realizan. 

Por ello, Alarcó ha insistido en la necesidad de conseguir “un pacto nacional para que todos los españoles, nazcan donde nazcan y vivan donde vivan, tengan acceso a los medicamentos que han demostrado ser efectivos para mejorar su enfermedad”.

Fomentar la investigación para mejorar el diagnóstico y el tratamiento, garantizar la igualdad de tratamientos y el acceso a los medicamentos en todas las comunidades autónomas y realizar campañas de información y concienciación sobre esta enfermedad rara, para favorecer la integración de los afectados son otros de los aspectos que contempla la iniciativa aprobada.

Alarcó ha explicado durante su intervención que la fibrosis quística es una enfermedad crónica y degenerativa que afecta sobre todo a los sistemas respiratorio y digestivo. 

En España se estima que hay un caso por cada 5.000 nacimientos y que uno de cada 35 habitantes son portadores de la enfermedad.

La enfermera tinerfeña madre de un niño de 12 años con fibrosis quística que, tras una larga lucha con otras familias afectadas, logró que la Sanidad pública canaria le financiara el único fármaco que puede frenar el avance de la enfermedad ya ha recabado, en apenas cuatro días, más de 134.000 firmas (a las 21.14 del día 18 de enero) para pedir que ese medicamento, el Orkambi, sea dispensado y costeado por el sistema público sanitario en toda España. La petición se puede apoyar en la plataforma digital Change.org y está dirigida a la ministra de Sanidad, María Luisa Carcedo.

Ángeles Aguilar -cuyo hijo padece la variante más agresiva de esta enfermedad crónica pulmonar y ha experimentado una mejoría desde que hace solo unas semanas recibe ese tratamiento- se dio a conocer hace unos meses por denunciar en la Fiscalía Provincial de Santa Cruz de Tenerife la negativa de la Consejería canaria de Sanidad -hasta diciembre pasado- y del Ministerio a financiar con fondos públicos ese caro fármaco.

El coste puede superar los 100.000 euros al año por paciente, pero tiene eficacia probada como medicamento que frena la enfermedad desde hace dos años por la Agencia Europea y la Agencia Española del Medicamento, y desde hace tres en Estados Unidos. Es la única esperanza que tienen ahora mismo en España los enfermos de fibrosis quística de aquella variante, que apenas llegan a los 40 años de edad. De hecho, una cuarta parte de los afectados no sobrevive a la adolescencia.

“En España se calcula que la padecen cerca de 400 personas, aunque no hay un registro oficial. Sus síntomas varían en cada paciente, pero la mayoría sufre infecciones crónicas de las vías aéreas e insuficiencia respiratoria. En el caso de mi hijo, ya he asumido que cuando tenga 20 años necesitará un trasplante de pulmón”, explica Aguilar en su petición de Change.org.

Esta madre tinerfeña, sobre cuyo caso aún no se ha pronunciado la Fiscalía pero que no ha desistido de la denuncia, relata que hasta hace tan solo un mes “peleaba” para que su hijo tuviese acceso a este fármaco. Y cuenta así su odisea: “Después de meses y meses de lucha, la Consejería de Sanidad del Gobierno de Canarias se comprometió a financiar el medicamento en nuestra comunidad. Y así ha sido. Desde hace unas semanas, Ricardo recibe el Orkambi. Para mí es un alivio, pero no dejo de pensar en lo difícil que ha sido todo. En todo el coste personal que supone tener que dejarte la piel cada día en una lucha administrativa mientras tu hijo ingresa en el hospital cada dos. No quiero eso para ningún padre ni madre. Por eso he abierto esta petición: para ser la voz de las personas que tienen fibrosis quística y de sus familiares. Quiero, queremos, que este sea un medicamento financiado en toda España por la sanidad pública. Firma aquí para hacerlo posible”.

Celebra Aguilar que en tan solo unas semanas haya podido notar la mejoría de mi hijo. “Pero en esos meses en los que el Gobierno canario no hacía nada, la capacidad respiratoria de mi hijo iba empeorando”, motivo por el que mantiene viva la denuncia en la Fiscalía, para que se examine el posible daño causado a Ricardo hasta que dispuso del Orkambi.

“No quiero que ningún niño, que nadie, tenga que pasar por ahí. Hasta ahora, la farmacéutica que comercializa Orkambi lo administra por uso compasivo a aquellos enfermos cuya capacidad pulmonar ha ido empeorando. ¿De verdad hay que esperar a que el daño sea tan grande como para dar un medicamento?”, concluye en su carta esta madre coraje. Y no olvida que, durante los muchos meses en que su hijo necesitó el Orkambi y no se le suministró, nunca imaginó que “ser madre supondría tener que escuchar a tu propio hijo decir que antes que seguir viviendo así, con dolor y en un hospital, prefería morirse”.

La presidenta del grupo parlamentario Podemos Canarias, María del Río, en nombre de las familias de los afectados por la fibrosis quística, ha exigido este martes al consejero de Sanidad, José Manuel Baltar, que “el medicamento Orkambi llegue de forma inmediata a todas las personas que padecen la enfermedad y ya lo necesitan ya”. Del Río ha anunciado que la formación morada estará “vigilante” para que “no suceda como con los pacientes afectados por hepatitis C, que la medicación fue dada con cuentagotas, pues en situaciones extremas fueron recibiendo la medicación”.

“Las familias afectadas quieren saber de forma clara y precisa si tendrán acceso de forma inmediata al Orkambi, que es lo que reclaman, o si la Consejería ha hecho de nuevo una declaración de buenas intenciones, sin fecha concreta”, ha espetado al consejero de Sanidad.

A tenor del anuncio del consejero de comprometerse a financiar el medicamento Orkambi, Del Río se ha hecho eco este martes en sede parlamentaria de “las preocupaciones de las 34 familias” afectadas, “pues no entienden a qué se refiere la noticia de que el medicamento se prescribirá por indicación clínica y según la fase de la enfermedad”.

No se puede esperar más

No se puede esperar más “Aunque los especialistas neumólogos lo receten, tiene que pasar por una comisión para dar el visto bueno. ¿Con qué criterios?, preguntan las familias”, ha inquirido la diputada. Y es que para Del Río “estamos ante casos de verdadera desesperación, de familias que no pueden ni quieren esperar más, porque les va la vida en ello”.

“No se trata de un capricho, sino que estamos hablando de casos extremos, de niños en los que se ha perdido ya más del 40% de la capacidad pulmonar. Lo que está en juego ya no es solo la calidad o esperanza de vida, sino su propia vida”, ha insistido Del Río ante la imprecisión del consejero de Sanidad.

Por ello, ha anunciado que “no vamos a cejar en nuestro empeño hasta comprobar que el el Orkambi llega a todas y cada una de las personas que lo necesitan, y que llega ya”.

300.000 euros para la unidad de referencia

300.000 euros para la unidad de referencia“Lo que esperamos de esta Consejería y este Gobierno es un compromiso con los pacientes ya, porque no queremos ver morir, sin el alivio de la medicación, a ninguna de las personas, niñas o niños, que en este momento están en situaciones extremas”, ha insistido.

Del Río ha recordado que la formación morada ha presentado una enmienda a los Presupuestos de Canarias para 2019 para dotar con 300.000 euros una partida específica destinada a crear una unidad de referencia de fibrosis quística en Canarias.

La Consejería de Sanidad del Gobierno de Canarias aún no conoce la fecha en la que empezará a hacerse cargo de la financiación del medicamento Orkambi para los pacientes diagnosticados de fibrosis quística (FQ) con la mutación F508 del gen CFTR, si bien las gestiones están “muy avanzadas”, aseguró el consejero de esta área en el Gobierno de Canarias, José Manuel Baltar.

Así lo ha dicho en sede parlamentaria, y ha indicado que el laboratorio que fabrica el Orkambi, a raíz de las gestiones realizadas por el Servicio Canario de la Salud (SCS), hizo una oferta que optimiza el precio público de este medicamento en el 25%. En cualquier caso, Baltar no se atrevió a dar una fecha de arranque para su financiación.

José Manuel Baltar precisó que en Canarias hay atendidos 133 pacientes con fibrosis quística, uno de los cuales está en traslado a un CSUR en expectativa de un trasplante pulmonar. Además, existen 34 pacientes que cumplen la IPT, que se corresponde con el tratamiento del Orkambi.

El consejero explicó que el tratamiento general de la fibrosis quística en Canarias sigue un proceso incorporado a la detección precoz de las metabolopatías congénitas de los recién nacidos. Ahí se hace un cribado específico de la fibrosis quística y existe una detección precoz de la enfermedad, un sistema que está operativo desde el año 2002. Eso ha llevado a que ha habido épocas en las que se han detectado hasta 175 casos.

Baltar precisó que, en general, la fibrosis quística está considerada una enfermedad rara porque tiene una prevalencia variable que se estima entre 1/8.000 o 1/10.000 personas, es decir, aparecen nuevos casos en uno de cada 5.000 nacimientos. Añadió que habitualmente se tratan en los centros de referencia terciaria del archipiélago y solo son referidos a un centro sanitario de referencia (CSUR) cuando entran en el programa de trasplante pulmonar.

Respecto a los CSUR, el consejero afirmó que desde la Consejería han sido “tremendamente reivindicativos” con el Ministerio de Sanidad y en la reunión del 11 de noviembre con la ministra fue la primera vez que aceptó que iba a “pelear” por incorporar en los hospitales terciarios de canarias como centros sanitarios de referencia.

En este sentido, aclaró que la disposición adicional octava de la ley de cohesión y sanidad contempla que los archipiélagos canario y balear, por sus especiales circunstancias, deben tener un reconocimiento de sus centros terciarios como CSUR, lo que implica una financiación especial para poder abordar determinadas referencias.

La Consejería de Sanidad del Gobierno de Canarias ha informado este lunes de que se hará cargo de la financiación del medicamento Orkambi para los pacientes diagnosticados de fibrosis quística (FQ) con la mutación F508 del gen CFTR. Este fármaco está recomendado para los enfermos que lo precisen según indicación clínica y fase de la enfermedad para la que está indicado.

La decisión de la Consejería que gestiona José Manuel Baltar, de CC, se produce después de haberse negado esta posibilidad desde la Comunidad Autónoma y tras no decidirse nada sobre ese fármaco en la reunión del viernes pasado de la Comisión estatal de Farmacia, que convoca el Ministerio de Sanidad.

En una nota de prensa difundida este lunes, el Servicio Canario de la Salud, “ante la falta de respuesta por parte del Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social sobre la aprobación de la financiación de ese fármaco, toma esta decisión, que supone la financiación unilateral por parte de la Comunidad Autónoma”.

El Orkambi es un fármaco de alto coste en sus presentaciones de 200 mg/125 mg y de 100 mg/125 mg y no está comercializado en España ya que hasta ahora el Ministerio ha rechazado su financiación y la fijación de su precio, algo que se pensaba, como había avanzado Baltar, que podía haberse decidido en la reunión de la Comisión de Farmacia del 30 de noviembre pasado, donde al final no pasó nada. Ello produjo una nueva ola de protestas de los enfermos y sus familiares en Canarias, que, como mínimo, se sintieron engañados por los políticos, por el consejero canario y la ministra de Sanidad.

La Consejería de Sanidad, se añade en su comunicado, “confiaba en que la comercialización del Orkambi se desbloquease en la Comisión de Famacia celebrada el pasado viernes en el Ministerio de Sanidad, ya que la ministra había emplazado al consejero de Sanidad, José Manuel Baltar, y al director del SCS, Conrado Domínguez, a esa cita, en la que se abordaría el tratamiento con Orkambi. Si bien, finalmente, el tema no fue incluido en el orden del día de la Comisión”.

La fibrosis quística es una enfermedad genética, crónica y generalmente progresiva, de manifestación clínica diversa, con una prevalencia variable que se estima entre 1/8.000 o 1/10.000 personas. Por tanto, considerada en términos de prevalencia es una enfermedad rara o minoritaria, según la definición de consenso aceptada para estas en el entorno europeo.

El Orkambi es hasta ahora el único medicamento existente para aquella variante de la fibrosis quística, si bien su efecto no es curativo. Esta indicado para su manifestación clínica más severa, la que presenta la mutación genética F508 del gen CFTR, heredada tanto del padre como de la madre. Está presente en ambas copias del gen CFTR.

Indignación, desconcierto, angustia y rabia. Así se siente Ángeles Aguilar, la enfermera tinerfeña a cuyo hijo Ricardo, de 12 años, las autoridades sanitarias le han negado el Orkambi, único fármaco que desde 2016 permite frenar su enfermedad.

Ella y otras 600 familias en toda España, se indica en una nota de prensa, esperaban este viernes que los gobiernos estatal y autonómicos abordaran en Madrid en una reunión técnica la financiación de ese medicamento, pero al final no se ha tratado. Por ello, exige que “tanto el consejero canario de Sanidad como la ministra de Sanidad salgan y den explicaciones públicamente de qué está pasando. Porque si la ministra dijo al consejero que se iba a tratar en esa reunión, ¿por qué no estaba en el orden del día ni se trató en la comisión de precios? Las familias y los enfermos merecemos que nos den explicaciones y que los políticos den la cara”, afirma. Ángeles Aguilar.

Aguilar, que la pasada semana denunció a las autoridades ante la Fiscalía por el deterioro de la salud de su hijo Ricardo, recuerda que “yo soy enfermera, y si dejo a un paciente morirse me cuesta la cárcel”, pero parece que “los políticos tienen impunidad”, lamentó.

“Los 600 pacientes afectados con fibrosis quística en España y sus familias merecemos un respeto y que nos informen para poder tomar decisiones. No se puede jugar con la salud de la gente de esta manera, y menos cuando hay niños muriendo, como mi hijo”, afirma, indignada, esta madre tinerfeña.

Aguilar anuncia que va a ampliar su denuncia en la Fiscalía con nueva documentación y con esa falta de transparencia y el nuevo retraso en tomar decisiones por las autoridades.

Aguilar ha avanzado que este asunto llegará ahora al Senado, donde el senador tinerfeño del PP Antonio Alarcó le ha comunicado que su partido propondrá que se inste al Gobierno estatal a pagar este medicamento a todos los enfermos de fibrosis quística con su mutación más grave: f508D.

La Comisión estatal de Farmacia ha pasado de largo este viernes, o más bien por encima..., de una de las esperanzas que albergaban los enfermos de fibrosis quística y sus familiares en Canarias, casi todos agrupados en la Plataforma de Defensa de los Derechos para la Fibrosis Quística.

Pese a que el consejero de Sanidad canario, José Manuel Baltar, e incluso la misma ministra Carcedo habían dicho que la Comisión estatal de Farmacia era el órgano que debía tratar ese asunto y se apuntó que ello iba a ocurrir en la reunión de este viernes en Madrid, al final no ha pasado nada: la posible financiación por la Sanidad pública de los nuevos fármacos para atender esa enfermedad ni estuvo en el orden del día ni se analizó en la citada reunión. Tendrá, por lo tanto, que esperar...

La confirmación de esa triste noticia para los enfermos y sus allegados ha dejado en un auténtico estado de shock a estas personas, que se ven “sorprendidas, decepcionadas y hasta engañadas” por la falta de respuesta que ha habido en la reunión de este viernes de ese órgano estatal.

Los integrantes de la Plataforma de Defensa de los Derechos para la Fibrosis Quística están muy afectados, y ahora mismo solo esperan que haya explicaciones oficiales acerca de lo ocurrido en Madrid.

La desesperanza que ha llegado a los enfermos y sus familiares en Canarias es la misma que tienen los 600 diagnosticados con esa enfermedad en toda España.

La Plataforma de Defensa de los Derechos para la Fibrosis Quística, que este jueves por la tarde se concentró para pedir soluciones urgentes en la plaza de la Candelaria (Santa Cruz de Tenerife), tiene previsto difundir una nota de prensa cuando disponga de las explicaciones oficiales sobre lo acontecido este viernes en el seno de la Comisión estatal de Farmacia, un órgano en el que están representados los técnicos del Estado y de las comunidades autónomas.

Familiares y enfermos de fibrosis quística protestaron esta tarde de jueves en Santa Cruz de Tenerife, en la céntrica plaza de la Candelaria y con el deseo nada escondido de que este viernes se decida en Madrid financiar el Orkambi y otros medicamentos del mismo tenor que mejoren la situación médica de estos pacientes.

A las 18.00 de este jueves, se había convocado esa concentración por la Plataforma de Defensa de los Derechos para la Fibrosis Quística, y en ella se desplegaron varias pancartas con la petición central de “Orkambi ya”, en alusión al medicamento que este colectivo, un fármaco muy caro, busca que el Estado financie para que sea accesible a esos enfermos.

Esta decisión se podría adoptar, tal y como han reconocido el consejero de Sanidad canario, José Manuel Baltar, y la ministra de esta misma área, en la reunión de la Comisión de Farmacia del Ministerio de Sanidad que se celebra este viernes con las comunidades autónomas.

En la protesta de la tarde del jueves, se reunió a más participantes que en las anteriores y hubo una proclama clara, nítida y esbozada bien alta: nuevos medicamentos ya, para así mejorar la situación de los pacientes, la calidad de vida de los que tienen esta enfermedad.

Tal y como informó la Consejería de Sanidad el 19 de este mes, tras una cita del consejero José Manuel Baltar con su homóloga estatal María Luisa Carcedo, esa cuestión se tiene que analizar en la Comisión de Farmacia del Ministerio con las comunidades autónomas, la convocada para este viernes.

En esta reunión, dijo entonces la Consejería de Sanidad en una nota, se tratará la posible inclusión del medicamento Orkambi en la cartera pública de servicios, lo que implicaría su abaratamiento por la vía pública y la disponibilidad de este para los enfermos de fibrosis quística en Canarias y España.

Los integrantes de la Plataforma de Defensa de los Derechos para la Fibrosis Quística vuelven a salir a la calle para levantar la voz, hacer visible sus peticiones urgentes y seguir pidiendo algo muy importante para estos enfermos que aún no se ha logrado, pese a tantas gestiones administrativas y políticas: que la Sanidad pública financie la adquisición del fármaco Orkambi, una medicación que está probado que mejora las condiciones de vida de las personas con ese problema de salud.

En la protesta convocada para este jueves, a las 18.00 y en la plaza de la Candelaria de la capital tinerfeña, se plantea como demanda casi única la financiación pública e inmediata del mencionado fármaco, algo que no ha sido posible conseguir hasta ahora y cuyo camino se puede despejar en la convocatoria prevista para este viernes en Madrid de la Comisión de Farmacia del Minsterio de Sanidad, esta con la presencia de las comunidades autónomas. En ella ha dicho la ministra del ramo que se debe analizar la inclusión de ese medicamento en la lista de los fármacos subvencionable. Es justo lo que este colectivo necesita y por ello van a gritar este jueves, una vez más: “Orkambi ya”.

Tal y como informó la Consejería de Sanidad el 19 de este mes, tras una cita del consejero José Manuel Baltar con su homóloga estatal María Luisa Carcedo, esa cuestión se tiene que analizar en la Comisión de Farmacia del Ministerio con las comunidades autónomas, la convocada para este viernes.

En aquella reunión, dijo entonces la Consejería de Sanidad en una nota, se tratará la posible inclusión del medicamento Orkambi en la cartera pública de servicios, lo que implicaría su abaratamiento por la vía pública y la disponibilidad de este para los enfermos de fibrosis quística en Canarias y España.

Ángeles Aguilar, la madre lagunera de un niño con fibrosis quística que hace unas semanas anunció en Tenerife Ahora que estaba dispuesta a llevar su caso a la Justicia si su hijo no recibía el fármaco que puede frenar esa enfermedad, ha cumplido este viernes su palabra.

Aguilar ha presentado una denuncia ante la Fiscalía Provincial al considerar que no puede ser legal lo ocurrido con su hijo Ricardo, de 12 años, cuyo estado de salud ha empeorado y para el cual este fármaco es ya su única esperanza, por lo que pide que se depuren responsabilidades penales.

Esa madre, enfermera de profesión, compareció ante las puertas del Palacio de Justicia de Santa Cruz de Tenerife y, con voz entrecortada y lágrimas en los ojos, aseguró que lucha “no solo por su hijo sino por todos los afectados en Canarias y en España, que ven cómo su enfermedad degenerativa avanza y no pueden tomar un medicamento que está autorizado en Europa y en España desde hace casi tres años, pero que no paga la Sanidad española por falta de acuerdo sobre el precio con la multinacional que lo fabrica, la estadounidense Vertex”.

Aguilar, que por momentos no podía hablar de la emoción, explicó que la pediatra neumóloga que atiende a su hijo en el Hospital Universitario de Canarias le ha confirmado que ya no valen los tratamientos convencionales y ha recomendado en un informe que se le dé ese medicamento como única alternativa para evitar que pierda más capacidad pulmonar y se vea abocado a un doble trasplante de pulmón, con los riesgos que eso supone.

Ha preferido no aludir directamente a los nombres de las personas que considera responsables de su sufrimiento durante su comparecencia ante la prensa. No obstante, en un comunicado precisa que, en la denuncia, solicita a la Fiscalía, literalmente, que “abra las diligencias que estime necesarias con el fin de determinar las responsabilidades penales que pudieran derivarse de la conducta de quienes, teniendo la potestad, en razón de su cargo o función pública, de autorizar o proponer la autorización de la financiación del Orkambi, no lo hayan hecho, privando a los pacientes, como mi hijo, de un tratamiento que le hubiera evitado el agravamiento de su enfermedad hasta una fase en la que ya está en riesgo su vida y que le recorta sus expectativas de supervivencia”.

Un fármaco que no puede pagar casi ninguna persona

La madre presenta esta denuncia independientemente de que en las próximas semanas, fruto de la presión que han hecho afectados de toda España, finalmente se le dé el fármaco a su hijo, al que, según comentó, ya se le ha causado un daño muy grande por no haber podido tomar el Orkambi desde hace tiempo. Se quejó de que su precio “es muy elevado y que no lo puede asumir prácticamente ninguna persona, a no ser que sea millonaria”.

En su escrito detalla el derecho a la salud, la vida y la dignidad que consagran la Declaración Universal de Derechos Humanos, el Tratado de la Unión Europea, la Constitución Española, sendas leyes estatal y autonómica de Sanidad y el Estatuto de Autonomía de Canarias.

Apelando a esas normativas, está convencida de que “el derecho a la vida y a la salud deben prevalecer sobre otras leyes y consideraciones, como el coste del medicamento, cantidad que no sería ninguna bancarrota para el Estado, y que siempre se puede seguir negociando una bajada de precio con la compañía” que produce esa medicina.

“No es justo que mi hijo, y que los hijos de cientos de familias, empeoren de manera irreversible, con riesgo para su vida, si hay un medicamento autorizado desde hace varios años, y pronto habrá otro nuevo, que puede evitar que lleguen a ese grado de gravedad, y les puede alargar la vida y la calidad de vida”, señaló.

Añadió en nota de prensa que “esa negativa a financiar el Orkambi tiene para su hijo un daño que no puede permitirse, acaso el daño más grave que se le puede hacer a una persona: no garantizarle su derecho a la vida”, por lo que dijo que no le ha quedado más remedio que denunciar su caso en la Fiscalía, con la esperanza de que se haga justicia.

En septiembre pasado el Parlamento de Canarias aprobó en Comisión por unanimidad instar a que la Sanidad pública pague el Orkambi, pero el Gobierno autonómico ha alegado que debe ser el Ministerio de Sanidad y que el 30 de noviembre la ministra, tras una reunión con el consejero canario, posiblemente aborde este asunto con los gobiernos autonómicos en una reunión prevista en Madrid. El caso ha llegado también al Congreso de los Diputados, donde Podemos ha presentado una iniciativa en apoyo a esta causa.

Los afectados en Tenerife han convocado ya tres manifestaciones este año, a través de la Plataforma en Defensa de la Fibrosis Quística, y este viernes han anunciado otra nueva movilización prevista para el próximo 29 de noviembre, en la plaza de la Candelaria de Santa Cruz de Tenerife.

El diputado tinerfeño de Podemos, Alberto Rodríguez, ha presentado una iniciativa en el Congreso de los Diputados en defensa de que se cubra con financiación pública el tratamiento contra la fibrosis quística con el fármaco Orkambi, tal cual viene reclamando la plataforma canaria de afectados por esta enfermedad, pues su coste, entre 100.000 y 120.000 euros por paciente al año, resulta “completamente inasumible” para estas familias.

En el escrito, que firma también la diputada nacional y médico Amparo Botejara, se expone que en toda España el número de enfermos que pueden necesitar este tratamiento oscila entre 200 y 600 y se prevé que el coste de suministrar ese fármaco por la Sanidad pública se situaría entre 20 y 60 millones de euros al año. Acerca de este asunto sanitario, también se ha interesado la diputada tinerfeña del PSOE Tamara Raya.

Comoquiera que el consejero de Sanidad del Gobierno canario, José Manuel Baltar, ha manifestado a la citada plataforma que se trata de una decisión que debe adoptar el Ministerio de Sanidad, Podemos pregunta en su iniciativa en las Cortes si el pago del Orkambi es competencia del Estado o de las comunidades autónomas.

Igualmente, la formación morada quiere saber si el Gobierno central está en disposición de ofrecer el tratamiento mediante Orkambi a través del Sistema Nacional de Salud y cuándo, y si ya está trabajando para adquirir, a precios razonables, un nuevo medicamento que se espera esté pronto aprobado en Europa, denominado Symdeko (autorizado ya en Estados Unidos), pues “mejora considerablemente los resultados obtenidos por los tratamientos usados hoy en día”.

El diputado tinerfeño solicita igualmente al Gobierno estatal que se pronuncie sobre si el precio al que ofrece Orkambi la multinacional Vertex “es justo y guarda relación con el coste real”. A su juicio, “las personas afectadas y sus familias se encuentran en situación de total indefensión frente a los abusivos precios impuestos por las multinacionales farmacéuticas y la inacción de las administraciones públicas”.

Al anunciar esta iniciativa en Facebook, Rodríguez insiste en “las consecuencias terribles ”que sufren las familias afectadas “por la avaricia de las multinacionales” y la falta de respuesta de las autoridades. “En Canarias lo sabemos bien. Las políticas de austeridad, las farmacéuticas y la burocracia no pueden estar por encima de la vida”, remacha el representante de Podemos.

Como constata en la exposición de motivos de su iniciativa parlamentaria, el uso de Orkambi fue aprobado por la Agencia del Medicamento de Estados Unidos en julio de 2015 y por la Agencia Europea del Medicamento cuatro meses después. En Europa los primeros países en dispensarlo con fondos públicos fueron Alemania, en diciembre de 2016, e Italia, en julio de 2017. En Reino Unido, el Ministerio de Sanidad está en negociaciones con Vertex, porque la multinacional no aceptó la oferta inicial.

En septiembre pasado, el Parlamento canario instó por unanimidad a que la Sanidad pública canaria asuma el coste del Orkambi, tras las quejas de la plataforma canaria de afectados (que ha celebrado varias concentraciones de protesta este año en Tenerife).

Además, una madre lagunera, Ángeles Aguilar, representante de decenas de familias, ha anunciado que presentará una denuncia ante la Fiscalía si no se le dispensa cuanto antes este medicamento a su hijo, de 12 años, enfermo de fibrosis quística y cuya salud empeora mes a mes.

La desesperación cunde entre los enfermos de fibrosis quística canarios y sus familias. Se les va la vida y siguen sin recibir el Orkambi, un fármaco que puede remediar su sufrimiento y que ya se dispensa con apoyo público en doce países europeos. Pero es muy caro y la Sanidad pública en España no lo paga. El Parlamento canario instó hace dos meses al Gobierno regional a que lo financie, y este ahora deriva la solución al Gobierno estatal. A Ángeles Aguilar, madre de Ricardo, un niño tinerfeño de 12 años con esa enfermedad que empeora a marchas forzadas, ya solo le queda una solución para intentar dar una oportunidad a su hijo: “Voy a denunciar en la Fiscalía esta injusticia”.

La historia de esta enfermera residente en La Laguna y de su hijo es desgarradora. Y como la de ella, la de otras decenas de familias en Canarias, y del resto de España, a las que también representa. Si a mediados de septiembre se abría una puerta a la esperanza cuando el Parlamento canario aprobaba por unanimidad una propuesta en apoyo de su reivindicación, la pasada semana se les volvía a cerrar como si un portalón se desplomara sobre sus cabezas: el consejero canario de Sanidad, José Manuel Baltar (CC), les comunicaba que no podía dar la financiación con el argumento de que debe ser el Ministerio de Sanidad el que dé ese paso.

Aunque Baltar aseguró que intercedería ante el Gobierno central para que así sea, el tiempo corre en contra de estas familias y sus seres queridos enfermos. El propio hijo de Ángeles, que sufre una mutación del gen tipo D508, necesita de forma inaplazable ese carísimo fármaco.

Lo cuenta su madre con una voz por momentos entrecortada y con lágrimas en los ojos: “El mismo día que me reuní con el consejero me comunicaron que Ricardo había perdido un veinte por ciento de su capacidad pulmonar; le queda menos del cincuenta por ciento. Mi hijo no puede respirar. Tres años rogando un derecho, tres años sin ponerse de acuerdo los políticos y nuestros hijos muriendo. Ricardo llora y dice que para la vida que lleva prefiere morirse”.

Pero Ángeles habla también con la dignidad de una madre coraje que no dejará de luchar: “Les hago responsables de todo este dolor, el mayor que puede haber, a todos aquellos que podían haber evitado el deterioro de mi hijo. Lo que nos están haciendo es denegar auxilio, y ya no me queda otro remedio que acudir a la Fiscalía para denunciarlo”.

En toda España los afectados llevan tres años clamando por que la Sanidad pública española dispense el Orkambi. Es el tiempo que lleva utilizándose de forma legal en muchos países desarrollados esta primera medicina capaz de alargar y mejorar la vida de los pacientes.

La mitad de los enfermos diagnosticados a tiempo y con medicación puede sobrevivir a los 40 años. Según el colectivo de afectados, el Orkambi, que está aprobado por la Agencia Española del Medicamento, se financia con fondos públicos en Estados Unidos, Francia, Alemania, Irlanda, Suecia, Italia, Grecia, Luxemburgo, Dinamarca, Holanda , Austria, Noruega y Australia.

Se da la paradójica circunstancia de que la compañía farmacéutica que ha desarrollado esta fármaco, Vertex, “por uso compasivo” lo facilita gratis a los pacientes en los que la enfermedad ha avanzado mucho y ya es más difícil de frenar. En el caso de Ricardo, cuando su capacidad pulmonar solo sea del 40% y se exponga a un trasplante de órganos.

A la espera de los diputados canarios en Madrid

Esta madre tinerfeña, en su lucha contrarreloj por la vida de un ser querido, confiesa que solo le quedan dos caminos, y los va a recorrer a la vez: por un lado, que los diputados canarios en las Cortes lleven esta “injusticia” al Congreso para que el Gobierno estatal autorice el pago del medicamento, ya que en Canarias Baltar, según esta activista, “nos ha dejado claro que no va a exponerse a una denuncia por saltarse lo que el considera que es el procedimiento legal”, y por otro lado, poner el caso en manos de la Fiscalía.

“No podemos permitir que, si existe un medicamento para combatir esta enfermedad, que hoy es mortal y puede convertirse en crónica, nuestros hijos no reciban el tratamiento. Denegar la posibilidad de vivir más y mejor a quienes se están muriendo poco a poco no debiera ser legal ni quedar impune, y espero que así lo vean los jueces”, razona Ángeles, con ojos marcados por las noches en vela y esbozando una denuncia que cada vez ve más necesaria.

En todo caso, relata que está pendiente de que algunos diputados canarios en Madrid puedan presentar alguna iniciativa que cambie el rumbo de los acontecimientos. El objetivo es claro y apremiante: lograr que el Orkambi sea administrado ya a los pacientes, sin esperar a la aprobación y entrada en vigor de los presupuestos públicos de 2019, si es que finalmente se lograra que se financiaran.

Las leyes “que no deben ser papel mojado”

Pero la acción judicial está ya en la mente de Ángeles. Sabe, como enfermera, que hay artículos legislativos que brillan en medio de la oscuridad de estas familias, y que los jueces no pueden ser insensibles. Como este de la Ley General de Sanidad española: “Todos tienen derecho a obtener los medicamentos y productos sanitarios que se consideren necesarios para promover, conservar o restablecer su salud”. O este de la Constitución: “Se reconoce el derecho a la protección de la salud”. O el de la Declaración Universal de los Derechos Humanos: “Toda persona tiene derecho [...] a la salud y [...] la asistencia médica”. Y hasta en el nuevo Estatuto de Canarias, aprobado recientemente en las Cortes, se incorpora que “todas las personas tienen derecho a la protección de la salud y al acceso en condiciones de igualdad y gratuidad al servicio sanitario de responsabilidad pública” y “a recibir actuaciones y programas sanitarios específicos y especializados, en los casos de personas afectadas por enfermedades crónicas [...] o que pertenezcan a grupos específicos reconocidos sanitariamente como de riesgo”.

Ángeles no se conforma con que las leyes sean para su hijo papel mojado ni frases biensonantes que en el fondo no significan lo que dicen. Luchará hasta el final. Ni ella ni su hijo tienen tiempo que perder, pues si se pierde la vida, habrán perdido ya todo el tiempo.

Un grupo de enfermos tinerfeños de fibrosis quística, con sus familiares y otros apoyos, protestaron a partir de las 11.00 de este viernes en las Ramblas de Santa Cruz de Tenerife, justo enfrente de la sede principal de la Consejería de Sanidad del Gobierno de Canarias.

Esa concentración se realizó para pedir que el citado departamento autonómico asuma de una vez la financiación total, algo en lo que ahora no gasta un euro, de un medicamento que puede ayudarlos a prolongar sus años de vida y también a mejorar la calidad de esta siendo enfermos: se trata del fármaco Orkambi. La movilización ha sido convocada por la Plataforma de Defensa de los Derechos para la Fibrosis Quística.

Con esa intención y manteniendo la continuidad en la acción pública de demanda del citado fármaco con carácter gratuito y dentro del sistema público sanitario, en este caso el canario, acudieron esta mañana de viernes a esa zona de la capital tinerfeña, donde volvieron a mostrar su disconformidad ante el silencio y la ausencia de soluciones por parte del consejero de Sanidad, José Manuel Baltar, de CC.

El colectivo movilizado, compuesto por unas 30 personas, desplegó como lema principal de la protesta el siguiente: Nuestras vidas valen más que los trenes y los tranvías.

Esa plataforma ciudadana ha distribuido un impactante vídeo en el que se ve a un niño con una mascarilla exponiendo diversos carteles con el texto: Baltar, ayúdame a respirar, en alusión al consejero de Sanidad del Gobierno canario, o Consejería de Sanidad, ¡sálvame la vida!. También con el mensaje Derecho a salud y la vida, o Orkambi ya.

Con la aplicación de ese tratamiento médico, la mitad de los pacientes diagnosticados a tiempo y con medicación pueden sobrevivir a los 40 años. El resto tiene el 70% de posibilidades de morir al año de vida.