Síndrome de Hunter: el caso de Jonatan y de medio centenar de españoles

Medio centenar de niños en España padecen el síndrome de Hunter, una enfermedad rara provocada por la falta o mal funcionamiento de una enzima y que afecta al aspecto físico y al desarrollo mental. Uno de ellos tiene 12 años, se llama Jonatan y perdió a un hermano por esta dolencia.

Una campaña de los llamados tapones solidarios, -son necesarias 10.129.700 unidades-, busca ayudar a financiar seis meses de los tratamientos de fisioterapia y logopedia que necesita, así como sufragar la adquisición de una silla adaptada para el baño, con cinturones, puesto que con la común el pequeño hoy en día resbala.

Jonatan, o Jhonny, como se le conoce en su círculo íntimo, nació el 8 de agosto de 2006 y hasta antes de cumplir los dos años corría, jugaba, elegía su ropa, decía bastantes palabras y era el “jefe del mando de la tele”, cuenta emocionada su madre, Sonia Deop, originaria de Barcelona y residente en Santiago de Compostela.

Parecía, por tanto, un crío hiperactivo, pero es lo que suele ocurrir entre los que están aquejados de este trastorno neurodegenerativo que causa un daño progresivo y permanente que se nota en la apariencia (rasgos toscos, abdomen hinchado) y que lesiona el tejido cerebral, la función de los órganos (hígado, páncreas, piel) y las capacidades físicas de todo aquel que lo sufre.

“Día a día es una lucha, con mucho cariño”, ha contado esta mujer a la prensa en una comparecencia convocada este viernes en la capital gallega para explicar este mal. Y conoce de lo que habla, sobre todo de lo complicado que es saber que el desenlace hasta la fecha -porque confía en la terapia génica- es una muerte temprana, no más allá de los 20 años, ya que en su bagaje sentimental suma un triste final, el de Carlos, hermano de Jonatan.

Sonia se apoya en sus otros dos descendientes, Alejandro y Sonia, y todos adoran a Jonatan Viver, que la acompaña en esta intervención ante los medios de comunicación y no duda en dar una patada a la bolsa de los tapones, para que se vean bien; y tampoco en mostrar síntomas de sueño después de la sesión fotográfica y, mucho menos, de sonreír, a su manera, como puede. Comprende y escucha, pero no habla, y la deglución le cuesta.

Sonia Deop, separada y entregada a sus cuidados, porque lógicamente no puede trabajar, tiene el suficiente resuello para llamarlo “campeón”, unas veces; “príncipe”, otras, y para conseguir que mantenga la atención, y todo ello con la inestimable ayuda de la jefa del departamento de Trabajo Social de la Fundación Amigos de Galicia, Noelia Romero, parte fundamental en esta iniciativa que, a la par, invita a un uso responsable para con el medio ambiente, por lo nocivo que es el plástico.

Todo el dinero recaudado irá directamente a las clínicas en las que este paciente será atendido, así como al establecimiento en el que se compre el material y, tanto en este caso como en los otros, en ningún momento se ingresa el montante obtenido a las familias.

Sonia Deop incide en que “no hay palabras” para expresar el agradecimiento y, a la vez, repara en el hecho de que “no cuesta nada guardar los tapones” y entregarlos en los puntos de recogida habilitados, los cuales pueden consultarse en la página web de la institución.

Jonatan está sometido a reposición enzimática, algo que ayuda a paliar, a ralentizar el avance. Hace seis años y medio se sometió a una operación de corazón y su insuficiencia aórtica está controlada.

Se operó, asimismo, de manos, codos; necesita chichoneras, corsés por las desviaciones de la columna...

Es muy duro, suscribe su progenitora, pero en su casa se vive el día a día, porque es la única manera de sobrellevar lo que les pasa.

A veces ve vídeos, de cómo era, y observa su presente. Parece que hayan pasado “muchos años”, pero en realidad “son pocos”, porque apenas sobrepasa en dos la década.

Por Ana Martínez