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Un camino lleno de retos pero también de esperanza en la leucemia y el linfoma

Una paciente de cáncer

Mercè Palau

El cáncer es a menudo confuso y difícil de entender. Sucede sobre todo cuando hablamos de los distintos tipos de cáncer de la sangre, como los linfomas, las leucemias y el mieloma múltiple, que se incluyen dentro de lo que se conoce como neoplasias hematológicas. Algunas de estas enfermedades afectan a los precursores que residen en la médula ósea y dan lugar, en condiciones normales, a las diferentes células maduras de la sangre, los glóbulos rojos o hematíes, los blancos o leucocitos y las plaquetas. 

Los linfomas y las leucemias son las dos patologías más conocidas, aunque no las únicas. En conjunto, los tumores hematológicos ocupan el tercer puesto en la clasificación general del cáncer, por detrás del cáncer de pulmón y mama. Y, en concreto, los linfomas, las leucemias y los mielomas son los más frecuentes, con una incidencia anual en España de 10.000, 6.000 y 3.000 casos respectivamente. 

Estas neoplasias hematológicas, leucemias y linfomas, son entidades conocidas que a menudo se confunden. Con motivo del Día Mundial contra el Cáncer, el 4 de febrero, es un buen momento para hablar de ellas, dos enfermedades frecuentes que, pese a los avances conseguidos, aún suponen un reto para quien las sufre y para los que las tratan. 

¿Son la leucemia y el linfoma la misma cosa?

Cuando hablamos de leucemia y linfoma nos referimos a los tipos de cáncer en la sangre más frecuentes que pueden afectar a la médula ósea y, por tanto, al resto de células sanguíneas. Sin embargo, las células donde se originan, las causas o los síntomas difieren.

Los glóbulos rojos, glóbulos blancos y las plaquetas son las células normales de la sangre que se producen de manera continua en la médula ósea a lo largo de la vida según nuestras necesidades. En la leucemia aguda podemos distinguir dos grandes grupos: la mieloide, en la que hay una alteración en la célula madre hematopoyética; y la linfoide, que afecta directamente a los precursores linfoides. Cuando proliferan las células cancerosas —por ejemplo en la leucemia mieloide— pueden invadir todo el espacio medular lo que trae como consecuencia que el resto de células sanguíneas no se puedan producir, de ahí la anemia o la trombopenia.

La leucemia, como se ha comentado, se puede presentar de forma aguda o crónica. En la aguda, las células blásticas crecen de forma rápida y esto hace que aparezca una sintomatología y una alteración en los datos de laboratorio —especialmente del hemograma—. En cambio, en las crónicas, los linfocitos se van acumulando de forma lenta y la sintomatología en general, tarda en aparecer.

A diferencia de la leucemia, el linfoma es un tipo de cáncer del sistema linfático,y las células cancerosas suelen estar en los ganglios linfáticos y en otros tejidos como el bazo, pulmones, piel y en la médula ósea entre otros. Los ganglios linfáticos —del tamaño y forma similar al de una judía— se distribuyen por todo el organismo y tienen como función básica defender de cualquier tipo de agente infeccioso que pueda entrar a través de la piel o los tejidos con contacto con el exterior.

Las células que habitan en estos ganglios, los linfocitos, se pueden transformar —también por causas desconocidas— en tumorales, crecer de forma incontrolada e invadir los ganglios vecinos, que pueden aumentar de tamaño y comprimir los órganos adyacentes. 

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS) hay más de 60 tipos de linfoma, en función del tipo de células inmunes afectadas y los biomarcadores implicados. Los dos tipos principales de linfoma son el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin. Cada uno de ellos involucra distintos linfocitos, crece a un ritmo diferente y responde de manera distinta al tratamiento. 

Principales síntomas de la leucemia y el linfoma

De origen multifactorial —genéticos, inmunodeficiencias, carcinógenos físicos, químicos y biológicos— lo que ocurre con la leucemia y el linfoma es que la sobreproducción de células malignas no deja que la sangre realice muchas de sus funciones, como luchar contra infecciones o prevenir hemorragias graves.

Los síntomas varían. En la leucemia se suele producir anemia —falta de glóbulos rojos—, fiebre e infecciones provocadas por la falta de leucocitos y hemorragias debido a la falta de plaquetas. En muchos casos, la anemia y el cansancio, así como la fiebre sin causas aparentes o hemorragias nasales suelen ser los síntomas de diagnóstico más comunes. Un análisis de sangre permite detectar recuentos anormales y células inmaduras. 

Por otra parte, los síntomas más frecuentes del linfoma suelen ser ganglios linfáticos aumentados, fiebre alta, sudoración nocturna, pérdida inexplicable de peso —superior al 10% en seis meses—y prurito. Además de los síntomas derivados de otras localizaciones del linfoma como dolor abdominal cuando existe agrandamiento del bazo y dificultad para respirar cuando hay una masa a nivel torácico.

En ambos casos, por tanto, puede aparecer debilidad, fatiga, dolor de huesos, infecciones, fiebre, pérdida de peso, afectación cutánea, o síntomas más específicos en función de la localización del tumor. 

El efecto de las nuevas terapias en la curación de la leucemia y el linfoma 

Los avances en el tratamiento tanto del linfoma como de la leucemia han sido espectaculares en los últimos años. Tanto que el 60% de los linfomas ya se curan, según datos de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH). 

Tradicionalmente se tratan con quimioterapia, pero uno de los principales avances en este campo lo encontramos ya en la fase de diagnóstico que, de la mano de la descripción de las alteraciones genéticas, permiten llegar a él de forma más precisa y, por tanto, posibilita hacer un pronóstico más fiable de las neoplasias hematológicas. Para la Doctora Pilar Llamas, jefa del Departamento de Hematología y Hemoterapia de la Fundación Jiménez Díaz, ahí reside la importancia de la patología molecular “como herramienta de diagnóstico”.

Los avances en el conocimiento molecular, en la clasificación del linfoma y la leucemia y en la Medicina de Precisión, también han permitido avanzar en la individualización de la terapia, clave en el tratamiento de ambas enfermedades. Conscientes de la importancia de dar un enfoque centrado en cada caso, la Fundación Jiménez Díaz profundiza en ello y cuenta con una amplia experiencia en estudios de medicina personalizada. 

Para llevar a cabo este tipo de atención médica es imprescindible contar con un trabajo multidisciplinar en el que intervengan junto con los hematólogos especialistas como cardiólogos, neurólogos patólogos, radiólogos, médicos nucleares y farmacéuticos. 

El objetivo es facilitar la terapia dirigida e individualizada, a través de la inmunoterapia. Un tipo de tratamiento que, como reconoce la Sociedad europea de Leucemia y Linfoma, usa el propio sistema inmunitario del cuerpo para combatir el cáncer, mejorar la capacidad del cuerpo para detectar y eliminar las células cancerosas. Y se basa en el concepto de que las células inmunitarias o los anticuerpos pueden reconocer y destruir las células cancerosas.

Según la Doctora Llamas, en el caso de la leucemia, la mejora en la caracterización citogenética y molecular “ha permitido actualizar las categorías pronósticas y emplear terapias dirigidas, en las que los fármacos actúan sobre genes y proteínas específicas”. Esto es útil sobre todo en los casos en los que los pacientes no responden como deberían a los tratamientos, lo que obliga a desarrollar nuevos mecanismos de acción, basados principalmente en la inmunoterapia y la terapia celular. La gran protagonista en inmunoterapia es la terapia CAR-T, que ya ha demostrado supervivencias a largo plazo con determinados tipos de leucemia y linfomas. 

En conclusión, y en palabras de la Doctora Pilar Llamas, en todo el entramado de las neoplasias hematológicas, desde el diagnóstico hasta llegar al tratamiento, es necesario “mantener el trabajo en equipo, el espíritu de esfuerzo, la curiosidad y asegurar la infraestructura y los medios que nos permitan seguir avanzando”.

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